1例犬白内障并发进行性视网膜萎缩的病例报

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1.前言

进行性视网膜萎缩（progressiveretinalatrophy），简称PRA，是一种具有遗传性质的视网膜疾病，通常双眼同时发生，患此病的犬会在一定时间内视力缓慢地丢失，最终导致失明。一般经常待在熟悉环境的动物不容易发现失明的症状，因为渐进性视力丧失的过程中，动物会渐渐适应周围的环境，有些动物甚至和失明前的状态没有太大的变化。PRA可以通过视诊眼底形态来诊断。PRA可能会继发白内障，通常会在疾病的晚期阶段发生，白内障首先通常会在后极发生，随后辐射到整个晶状体。

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病历情况

图1文中患病犬的面部照片

10岁雌性未绝育贵宾犬，体重4kg，平时生活在楼房中，不经常出门，食用商品干粮，定期免疫、驱虫。主诉去年发现眼睛发白，视力不好，欲沟通白内障手术。未自用药物，饮食二便均正常。

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检查结果

3.1眼科基本检查

3.2视网膜电位图（ERG）检查

视网膜电位图显示双眼视网膜功能低下。

3.3眼部B超检查

检查所见：左眼前房、玻璃体、晶状体无回声，囊袋完整，增厚欠光滑；右眼前房及玻璃体无回声，晶状体回声不均局部见强回声光团，囊袋完整增厚欠光滑。双眼未见视网膜脱离。

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诊断与治疗

4.1诊断通过裂隙灯视诊此犬的右眼晶状体，裂隙光透不过晶状体，所以确诊此犬为右眼白内障。但是此犬左眼晶状体并非完全不透光，但是左眼处于失明的状态，所以病变发生在后节，但是此犬的左眼因为核硬化无法观察眼底。根据病史得知此犬为慢性失明史，慢性失明的后节问题鉴别诊断主要有PRA和视网膜脱离，在B超下未见视网膜脱离，结合ERG结果，诊断此犬患有PRA。4.2治疗因为双侧ERG数值过于低，白内障术后恢复视力的概率较小，所以未推荐主人做白内障手术。因为此犬处于双目失明的状态，右眼白内障没有继发明显的眼内并发症，所以未采取任何治疗手段，叮嘱主人让此犬在自己熟悉的环境中活动，以防碰撞产生伤害。

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讨论

5.1PRA的病因PRA通常被认为是一种遗传疾病，一些特定基因位点的改变会导致这种疾病。在早期时PRA被被分为两种类型，一种是广泛型的PRA，特点是在疾病的后期会出现广泛性视网膜光反射增加，视网膜的广泛性萎缩以及失明；另一种为中央型PRA（CPRA）,会存在多个高亮区域包围着色素沉着的区域，病变主要发生在视网膜色素上皮，并不总会导致失明。目前，CPRA已经被术语RPED（视网膜色素上皮营养不良）所取代。PRA的分类存在争议，基本不存在的严格的分类。

表2一些犬品种的遗传原发性感光系统疾病

注：此表不是遗传性光感受器疾病的完整列表。a：基因突变位点已经鉴定但未得到发表；b：基因突变位点未被识别；AR：常染色体隐性遗传；AD：常染色体显性遗传；XL：性染色体遗传

5.2PRA的临床症状与诊断论细胞水平存在何种类型的疾病，PRA的临床表现通常都非常相似，PRA通常是双边的，几乎总是导致失明。应该强调的是，熟悉的环境可以掩盖严重的视觉障碍，所以，在疾病后期才对动物作出这个诊断并不罕见，一般是主人在搬家或重新装修房屋后才注意到视力丧失的问题。疾病早期的最常见临床症状是在昏暗的光线下或黑暗中表现出视力不佳，因为大多数类型的PRA中为视杆受到影响。临床中通过威胁反应来测试视力，如果受到各种因素限制，可以使用在动物面前的落棉球的方法，或者使用迷宫实验去测试。在某些情况下，如果主要疾病过程在于视锥，则主人或检查者可以观察到白天视力受损的初始临床症状。对眼底的检查非常重要，早期阶段也可以观察到眼底的视网膜血管的轻微萎缩，在视网膜的外周可能观察到视网膜的褶皱；随着疾病的进展，脉络膜毯的反光会增强，血管也会持续萎缩；在中期阶段和晚期阶段，脉络膜毯的反射性显著增强。视神经盘通常随着疾病的进展变得苍白，并且经常观察到边界不清晰，这是因为在视网膜退行性过程中发生了视网膜循环障碍，并且视盘的神经组织特异性退化会导致脱髓鞘的问题。ERG数值在PRA早期时可能不会有太大的异常，但是在晚期的时候通常是很低的。随着疾病的进展，PLR逐渐变得缓慢，并且静息瞳孔比之前同样照明条件的瞳孔更加散瞳。在某些情况下，PLR不会完全丢失。5.3PRA和白内障的关系继发性白内障通常发生在疾病的晚期阶段，最初的变化往往发生在后极皮质层，症状包括晶状体的空泡化和不透明。通常，变性是从晶状体的后极发出，形成不规则的辐射，并且延伸到赤道皮质层，后来发展为整个的，成熟的白内障。所以，在进行白内障手术之前需要使用ERG评估视网膜功能，以排除视网膜变性的可能。有报告显示迷你贵宾犬在欲进行白内障手术前发现PRA患病的概率约为50％。另一份报告称，在评估为白内障的只犬中，有66只由于视网膜变性而随后没有进行白内障手术。尽管很多品种在临床上受到影响，但拉布拉多犬和玩具贵宾犬是最常见的白内障并发视网膜变性的品种。一般有发生PRA风险的犬的遗传性白内障的发病率也很高，有些犬的白内障和PRA可能没有什么相互关联，而是同时存在两种遗传性疾病。PRA继发白内障的原因被认为是，退化的视杆外段可以从光感受器脂质膜的过氧化作用中释放水溶性二醛，这些物质可能通过玻璃体扩散并对晶状体细胞膜产生毒性。使用体外培养的晶状体系统证明脂质过氧化的有毒醛产物可损害晶状体膜和Na-KATP酶泵。病变初始与晶状体后极，可归因于这些二醛会首先影响晶状体的这一部分。但是在临床上当两种疾病都存在的时候，基本很难确认是否是PRA继发了白内障，就如文中患犬，因为犬总是在熟悉的环境中生活，所以主人很难发现犬的视力逐渐丧失。5.4PRA的治疗及预后PRA一般没有特别有效的治疗方法，对于早期的PRA眼科医生可能会给予一些营养神经以及抗氧化的药物，但是没有数据显示这些药物对PRA的治疗有帮助。PRA一般对于视力的预后不良，最后一般一定会发展为完全失明，基本不能再次恢复视力。目前有基因检测的手段可以在未发病时得知动物是否有表达某种PRA的基因片段，这种检查的意义在于可以让主人在早期得知自己的动物是否有患此病的风险，可以让主人更加