认识先天性白内障

什么是白内障？

晶状体就像一个双凸面的透镜，位于眼球内瞳孔、虹膜的后面，是一个没有血管的透明结构。晶状体能将光线聚焦于视网膜，并能通过调节作用看清远近物体。

任何先天性或后天性的因素，引起晶状体混浊，使其透明性下降，就称为白内障。

什么是先天性白内障？

先天性白内障是儿童期常见的眼病，为出生时或出生后第一年内发生的晶状体混浊。可能是家族性或者散发性；可以伴有或者不伴有其它眼部异常或遗传性和系统性疾病。先天性白内障是造成儿童失明和弱视的重要原因。

哪些因素可能引起先天性白内障？

各种影响胎儿晶状体发育的因素都可能引起先天性白内障。

1.遗传：大约1/3患儿与遗传有关。

2.病毒感染：母亲怀孕早期3个月宫内病毒性感染，如风疹、疱疹病毒感染，腮腺炎、麻疹、水痘等。

3.药物和放射线：母亲怀孕期，特别是怀孕早期3个月内服用一些药物，如全身应用糖皮质激素，某些抗生素，如磺胺类药物；或者暴露于X线。

4.全身疾病：母亲怀孕期患有代谢性疾病，如糖尿病、甲状腺功能低下、营养和维生素极度缺乏等。

怎样早期发现先天性白内障？

可以观察到患儿瞳孔区有白色反射，主要根据晶状体混浊形态和部位来诊断。

先天性白内障可以是单眼或双眼发生，多数为静止性的，少数出生后继续发展，也有少数患儿直到儿童期才影响视力的。

双眼患儿发现早、就诊早，常常伴有眼球震颤和弱视；单眼患儿因为另一眼视力较好，不容易被早期发现，甚至直到发生斜视时才被家长发现。

一些先天性白内障患儿合并其它眼病：斜视、眼球震颤、先天性小眼球、眼底病变、晶状体脱位、瞳孔残膜、先天性虹膜/脉络膜缺损、大角膜、圆锥角膜、永存玻璃体动脉等。

先天性白内障合并其它异常时，需要进一步实验室检查：

合并其它系统畸形：染色体核型分析。

合并糖尿病、新生儿低血糖症：血糖、尿糖、酮体检查。

合并肾病：尿常规和尿氨基酸检查。

合并代谢性疾病：血氨基酸水平测定，尿苯丙酮酸测定。

先天性白内障该如何治疗？

先天性白内障治疗的目标是：恢复视力、减少弱视。

1.对视力影响不大的先天性白内障：一般不需要治疗，但是应该定期随诊观察。

2.对于明显影响视力的先天性白内障：需要手术治疗。

手术愈早，患儿获得良好视力的机会愈大。

对于全白内障、或者位于视轴中心、混浊程度明显的白内障，应在出生后及早手术。

双眼白内障患儿，在完成一眼手术后，应在较短的时间间隔内完成另一眼手术。

对于因风疹病毒引起的先天性白内障，不宜过早手术。

先天性白内障手术后要注意哪些方面？

术后需要进行屈光矫正和视力训练，防治弱视，促进融合功能的发育。常用的矫正方法有：

1．眼镜矫正：简单易行，容易调整更换，但是视觉质量差。

2.角膜接触镜：适应于大多数单眼的白内障术后无晶状体患儿，但是经常取戴比较麻烦，容易发生角膜上皮损伤和感染。

3.人工晶状体植入：随着显微手术技术的提高和人工晶状体材料、设计的发展，婴幼儿植入人工晶状体已经被广泛接受，尤其是单眼先天性白内障患儿。