先天性晶状体异常,怎样判断

先天性晶状体异常是发生于胚胎晶状体泡形成至出生的不同阶段的晶状体异常，包括晶状体的形成异常、形态异常、透明度异常和位置异常，常伴眼部其他组织或全身异常。

我们在临床上如何判断和处理先天性晶状体异常呢？

一、晶状体形成异常

晶状体形成异常包括先天性无晶状体、晶状体形成不全和双晶状体等，临床上极为罕见，常伴有眼其他组织异常。?先天性无晶状体：胚胎早期未形成晶状体板，为原发性无晶状体。当晶状体形成后发生退行变性，使其结构消失，仅遗留其痕迹者，为继发性无晶状体，多见于小眼球和发育不良的眼球。?晶状体形成不全：晶状体泡与表面外胚叶分离延迟时，会发生角膜混浊和后部锥形角膜及晶状体前部圆锥畸形。晶状体纤维发育异常时可发生晶状体双核或无核或晶状体内异常裂隙。根据裂隙灯下晶状体的形态可做出诊断，一般无特殊治疗。

二、晶状体形态异常

晶状体形态异常包括球形晶状体、圆锥形晶状体、晶状体缺损和晶状体脐状缺陷，临床上少见。

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球形晶状体：又名小晶状体

多为双侧。晶状体呈球形，体积小，直径较小，前后径较长。充分散瞳后，晶状体赤道部和悬韧带完全暴露。

由于晶状体悬韧带松弛，晶状体前移，容易导致瞳孔阻滞而发生闭角型青光眼。滴用缩瞳剂后可使睫状肌收缩，晶状体悬韧带更松弛，晶状体前移而加重瞳孔阻滞，因而又称逆药性青光眼。

球形晶状体屈折力增大，可致高度近视。常发生晶状体不全脱位，有时可发生全脱位。由于晶状体悬韧带延长，牵拉力减弱，因而无调节功能。

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圆锥形晶状体

晶状体前面或后面突出，呈圆锥形或球形，通常为皮质突出，多发于胎儿后期或出生后，为少见的晶状体先天异常，前圆锥更为少见。

可伴有不同类型的先天性白内障。常有高度近视，视力很差。

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晶状体缺损

多为单眼，也可为双眼。晶状体下方偏内赤道部有切迹样缺损，形状大小不等。缺损处晶状体悬韧带减少或缺如。晶状体各方向屈光力不等，呈近视散光。

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晶状体脐状缺陷

极少见。在晶状体前表面或后面有一小的陷凹。

根据裂隙灯下晶状体的形态可做出诊断。无症状和无并发症时一般不必治疗。对于球形晶状体并发青光眼者应用睫状体麻痹剂使晶状体悬韧带拉紧，使晶状体后移，解除瞳孔阻滞。

三、晶状体透明度异常

晶状体透明度异常为出生时或出生后第一年内发生的晶状体混浊，称为先天性白内障。各种影响胎儿晶状体发育的因素都可引起先天性白内障。裂隙灯下根据晶状体混浊形态和部位可分为极性白内障、绕核性白内障、核性白内障、全白内障、膜性白内障和发育性白内障等。先天性白内障混浊常见，一般肉眼难辨，需散瞳后裂隙灯下检查作出诊断。部分性或偏离视轴的混浊，一般不需治疗，但需随访。白内障的手术时机是影响术后视功能恢复的关键，但至今仍然没有统一的标准。一方面，认为引起严重视力障碍的先天性白内障应尽早进行白内障摘除；另一方面，认为在摘除晶状体后丧失调节能力，增加了弱视的风险，须注意避免术后屈光参差引起的弱视。国外有学者认为1岁以上的婴幼儿，一期植入IOL是安全的，目前多数学者认为2岁后植入IOL比较合适。

四、晶状体位置异常

晶状体位置异常多由于一部分晶状体悬韧带薄弱，牵引晶状体的力量不对称，使晶状体发育较差的悬韧带相反方向移动，包括单纯晶状体异位、伴有晶状体形态和眼部异常（如：小球形晶状体、晶状体缺损和无虹膜症）和伴有先天性的晶状体异位或脱位（如：Marfan综合征、Marchesani综合征和同型脱氨酸尿症）。根据裂隙灯下晶状体的形态可做出诊断。无症状及无并发症时一般不必治疗。*部分图片来源于网络，若有侵权，联系后删除。

参考文献：

1.赵桂秋（主译）.眼科学总论（第16版）.人民卫生出版社.第8章,晶状体.,-.

2.SeitzB,K?smann-KellnerB,ViestenzA.Stage-relatedtherapyofcongenitalaniridia][J].Ophthalmologe,,(12):-.

3.VanderveenD.Cataractsurgeryininfants:shouldIimplantanIOL?[J].Actaophthalmologica,,92(s):0-0.

本文医院李学民教授审核

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