小童晚上和父母出去溜达的时候发现自己看不清东西,甚至到了行动困难的地步,白天或者有光亮的地方视力又恢复正常了,这是怎么回事呢?小童的父母急坏了,医院求助,在详细的检查之后,确认小童患了视网膜色素变性的疾病。
损坏的“感光底片”视网膜是一片由感光细胞组成的精细组织,它位于眼球底部内壁,负责接收光线,并转换成可以传导的信号,起到类似感光底片的作用。
“损坏”原因1、遗传方面:其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁遗传3种,以隐性遗传最多(65%-90%);显性遗传次之(3%-20%);性连锁遗传最少(10%以下);
2、免疫学方面:发现患有这种疾病的人体液免疫、细胞免疫均有异常。
3、生化方面:发现患儿脂质代谢异常,视网膜中有脂褐质的颗粒聚积;锌、铜等微量元素及酶代谢亦有异常。
4、病理生理方面:视网膜色素上皮细胞吞噬功能障碍,其原因目前还不清楚,可能与基因异常、某些酶的缺乏及代谢障碍有关。
可能的并发症1、白内障:视网膜色素变性病人的白内障发病率很高,一般发生在晚期,常见多为晶状体后囊下混浊,称谓后极性白内障。
2、青光眼:患有视网膜色素变性的病人,约有1%-3%并发青光眼的病例。
3、近视:约有50%的视网膜色素变性的病人伴发近视眼。近视多见常染色体隐性遗传的视网膜色素变性患者。
4、玻璃体混浊:部分病人可以出现玻璃体混浊。
日常护眼妙招
1、遮光眼镜的选用:强光可加速视细胞外节变性,所以必须戴用遮光眼镜。遮光眼镜通过减少刺眼的眩光、减少散射、缩短从亮到暗的适应时间,使眼睛更为舒适。
2、避免精神与体力的过度紧张:过度紧张时体液中儿茶酚胺增加,脉络膜血管因此收缩而处于低氧状态,促使视细胞变性加剧。
科普小专栏1、视网膜色素变性是一种遗传性眼病,群体发病率约为1/。
2、起始于儿童和少年早期至青春期,早期只有夜盲的症状,完全不影响工作,随着病情的发展,至中年或老年黄斑受累致中心视力悄然下降,视野缩小,最终可导致失明。
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