本文作者为首都医科大医院眼科畅立斌许琳肖林;甘肃医院眼科马瑞雪,本文已发表在《眼科学大查房》年第四期。
摘要
多发性大动脉炎(Takayasuarteritis,TA)是一种病因不明、主要累及主动脉及其主要分支的慢性、进行性、非特异性炎症。本病在亚洲地区多见,好发于青年女性,15~30岁为发病高峰期。本病可累及各部位的大动脉,大多数受累的血管发生狭窄或闭塞,少数亦可引起动脉瘤样扩张。TA可引起眼部各组织缺血性病变,眼部表现包括眼前节缺血和眼后节缺血。白内障为TA眼部并发症的主要表现之一,其进展和治疗与TA的预后相关。治疗目标为,控制炎症过程,预防并发症,可使用糖皮质激素和细胞毒性药物,也可采取内科介入治疗或手术治疗。在控制全身性疾病的情况下,应积极治疗眼部并发症。
1.病例介绍
患者女,24岁,主因“双眼视物模糊逐渐加重4年,伴间歇性头晕8年”入院。既往否认高血压、糖尿病病史。患者身高cm,体重56kg,双眼远视力眼前光感,Jaeger近视力表Jr7不见;使用Goldmann眼压计(GAT)测量眼内压:右眼9mmHg(1mmHg=0.kPa),左眼11mmHg,双眼睫状体轻度充血,角膜清澈,无角膜后沉着物(KP),房水闪辉阴性(Tyn-),双眼6点位虹膜可见粗大新生血管,瞳孔圆,直径约6mm,瞳孔缘外翻,无瞳孔后粘连,对光反应迟钝,晶状体全混浊呈瓷白色(见图1),双眼眼底看不清,眼科B超检查提示视网膜在位,眼轴:右眼26.22mm,左眼25.63mm(见图2)。
既往史:患者8年前无明显诱因出现头晕、头痛,1年发作4~5次,3年前出现下肢无力,间断视物模糊,间歇性不能说话,持续10余秒后完全缓解,无视物旋转,无恶心呕吐、发热、肌肉关节疼痛等,年诊断为“多发性大动脉炎”,数字减影血管造影(DSA)检查结果显示,双侧颈内动脉次全闭塞,依靠新生血管及颈部血管向颈总动脉代偿,双侧锁骨下动脉闭塞,左侧椎动脉V1~V2闭塞;颈部CT血管造影(CTA)检查显示,升主动脉、主动脉弓、降主动脉管壁明显增厚,左锁骨下动脉、左颈总动脉、头臂干、右颈总动脉、右锁骨下动脉管壁增厚,双侧颈内、外动脉管腔纤细、周围见多条明显强化血管影。患者曾于年间断性全身应用激素治疗,具体剂量不详,双眼曾接受激光治疗。
结合眼部检查及疾病史,诊断为:双眼并发白内障;双眼低灌注;虹膜新生血管;多发性大动脉炎,头臂动脉型(主动脉弓综合征)。
判断多发性大动脉炎处于疾病活动期的标准为:①全身症状:如发热、骨骼肌肉症状;②红细胞沉降率(ESR)增快;③血管缺血或炎症症状:如间歇性运动障碍、脉搏减弱或消失、血管杂音、血管疼痛及血压不对称等;④血管造影异常。满足上述2项以上新近出现或加重的临床表现表明疾病活动。
本例患者无发热、骨骼肌肉症状,ESR正常,患者自诉近期血管缺血或炎症症状无加重,上述情况表明患者处于疾病静止期,无手术禁忌,双眼并发白内障有手术指征,遂在表面麻醉下完成双眼超声乳化白内障摘除术联合人工晶状体植入术,术后第1天眼部检查示:右眼远视力0.01,左眼远视力0.08,使用Goldmann眼压计测量眼内压,右眼8mmHg,左眼9mmHg。双眼结膜轻度充血,角膜清澈,无KP,房水闪辉阴性,双眼6点位虹膜可见粗大新生血管,瞳孔圆,直径约4mm,无瞳孔后粘连,对光反应迟钝,人工晶状体位正,双眼视盘色淡,黄斑中心对光反射消失,视网膜动脉狭窄,视网膜周边部可见散在激光斑(见图3),医院随诊,病情稳定。
2.讨论
2.1多发性大动脉炎概述
2.2多发性大动脉炎的眼部表现
3.小结
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